Leucoencéphalopathie multifocale progressive et CDLymphocytopénie idiopathique: un cas et un examen des cas signalés

Leucoencéphalopathie multifocale progressive PML est un trouble neurologique démyélinisant bien connu causée par le virus JC idiopathique CD lymphocytopénie ICL est un syndrome décrit pour la première fois par les Centers for Disease Control et Prevention comme un compte de CD & lt; cellules / mm ou un nombre de CD qui est de & lt;% du nombre total de lymphocytes T à certaines occasions, sans preuve d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine VIH lors du test, et absence d’immunodéficience définie ou de traitement qui diminue les niveaux de lymphocytes T CD À notre connaissance, il s’agit du troisième cas rapporté de LEMP et de LMIC, ainsi que du premier cas signalé d’utilisation du cidofovir pour traiter la LEMP chez un patient non infecté par le virus de l’immunodéficience humaine faits à propos des médicaments.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive La PML est une maladie neurologique démyélinisante bien connue causée par un polyomavirus appelé JC. Le virus JC PML survient principalement chez les patients immunodéprimés; le premier cas a été signalé chez un patient atteint de leucémie lymphocytaire chronique LEMP a été rapporté chez des patients atteints d’autres affections hématologiques telles que lymphomes ou maladies du tissu conjonctif et chez des patients transplantés et patients recevant un traitement à long terme par des agents immunosuppresseurs. en% -% des patients infectés par le VIH et représente% des maladies définissant le SIDA Lymphocytopénie idiopathique CDL est un syndrome qui est défini par les Centers for Disease Control et Prevention comme un compte de CD & lt; cellules / mm ou un nombre de cellules CD qui est <% du nombre total de cellules T à certaines occasions, sans preuve d'infection par le VIH lors du test, et absence d'immunodéficience définie ou de traitement qui diminue le niveau de lymphocytes T CD À notre connaissance, notre cas est le troisième cas rapporté de LEMP avec ICL , et le premier rapport de cas de l'utilisation de cidofovir pour traiter la LEMP chez un patient. Non infecté par le VIH Un homme âgé de juillet présentait des symptômes de diplopie. Au cours des mois suivants, il développa une faiblesse de l'extrémité supérieure droite, accompagnée de paresthésies des mains et des pieds et un déclin marqué des fonctions cognitives. Il n'avait pas de facteurs de risque pour la maladie à VIH Son seul antécédent pertinent était un diagnostic à distance de la leucémie lymphocytaire chronique au début des s, à partir de laquelle il était asymptomatique. À l'admission, les patients étaient afébriles, sa pression artérielle était de mm Hg, son pouls était de min / 1 et son rythme respiratoire était de respiration / min. Il paraissait parfois agité et avait une aphasie non fluorescente marquée par le blasphème. étaient remarquables pour une hémianopsie droite, une hémiparésie droite, une extrémité supérieure droite flasque et un signe de Babinski positif du côté droit. Les autres résultats de l'examen physique étaient sans particularité. Les résultats de laboratoire incluaient un nombre de leucocytes normal, avec un nombre normal de neutrophiles et de lymphocytes. Le patient avait une biopsie stéréotaxique de ces lésions, qui contenait des portions de matière grise corticale et de la substance blanche. La lésion consistait en une démyélinisation focale. en association avec une astrocytose réactive rapide présentant des noyaux atypiques et De nombreux noyaux oligodendrocytaires ont été élargis et plusieurs inclusions nucléaires contenues dans ces noyaux, la chromatine a été poussée à la périphérie, et le nucléoplasme a été remplacé par un amphophile, matériau finement granulaire, donnant l'apparence de la figure "verre dépoli" Ces résultats sont caractéristique de PML

Figure Vue largeToile de téléchargementImages de résonance magnétique T pondéré du cerveau d’un patient atteint de leucoencéphalopathie multifocale progressive Les lésions hyperattenantes sont visibles dans le thalamus et le mésencéphaleFigure Voir grandTélécharger diapositives Images par résonance magnétique T pondéré du cerveau d’un patient atteint de leucoencéphalopathie multifocale progressive Les lésions hyperattenantes sont visibles dans le thalamus et le mésencéphale

Figure Vue largeTélécharger la lameThématoxyline et éosine tache d’un échantillon de biopsie stéréotaxique provenant du cerveau d’un patient atteint de leucoencéphalopathie multifocale progressive Le petit noyau hyperchromatique à l’heure normale est un oligodendrocyte normal. Oligodendrocytes élargis avec compartiment cytoplasmique élargi et inclusions intranucléaires “verre dépoli” sont visibles au centre et à l’heure de l’image grande flèche Un astrocyte réactif est également visible petite flèche A cours d’axone myélinisé dans le tiers supérieur de la figure Grossissement original, × Figure Agrandir l’imageDétailler l’hématoxyline et l’éosine d’un échantillon de biopsie stéréotaxique de le cerveau d’un patient atteint d’une leucoencéphalopathie multifocale progressive Le petit noyau hyperchromatique à l’heure normale est un oligodendrocyte normal. Les oligodendrocytes élargis avec compartiment cytoplasmique élargi et inclusions intranucléaires “verre dépoli” sont visibles au centre et à l’heure de l’image. réactif ast rocyte est également visible petite flèche A cours d’axones myélinisés dans le tiers supérieur de la figure Grossissement initial × Les tests sérologiques pour le VIH- par ELISA étaient négatifs, de même que l’analyse PCR pour l’ADN VIH Les tests sérologiques par ELISA étaient également négatifs pour les anticorps anti-VIH -, le type HTLV du virus de la leucémie à cellules T humaines, et le nombre de lymphocytes T HTLV-CD étaient les suivants: en septembre, cellules / mm; Septembre, cellules / mm; et en octobre, les cellules / mm Les taux d’immunoglobulines sériques étaient IgG, mg / dL; IgA, mg / dL; et IgM, mg / dLOur patient a été traité avec du cidofovir d’une manière similaire à ACTG, “Une étude pilote de l’effet du cidofovir pour le traitement de la leucoencéphalopathie multifocale progressive avec syndrome immunodéficitaire acquis” Institut national des allergies et des maladies infectieuses, données non publiées La dose de mg / kg mg iv a été administrée en septembre, octobre et octobre. Il a été prétraité avec% de solution saline normale et probénécide Son état neurologique s’est progressivement aggravé malgré le traitement, et il a nécessité une intubation suite à un épisode d’aspiration. extubé, parce qu’il ne répondait plus aux stimuli profonds, et il mourut plus tard ce jour-là. Seuls des cas de leucoencéphalopathie multifocale progressive et de LMIC ont été rapportés dans la littérature. Les deux patients étaient des hommes âgés âgés de & gt; années avec un éventail de présentations cliniques qui comprenaient des anomalies de la démarche, la démence sévère, la paralysie bulbaire, la dysphasie et la tétraparésie L’évolution clinique variait de quelques mois à quelques années. Les deux patients étaient séronégatifs pour le VIH, le VIH et le HTLV. HTLV – et avait des numérations CD persistantes caractéristiques Dans les deux cas, le diagnostic de LEMP a été confirmé par l’examen d’un échantillon de biopsie qui, dans les deux cas, a montré une astrocytose réactive avec des noyaux atypiques; cependant, aucun oligodendrocyte gonflé avec des corps d’inclusion n’a été identifié. Le virus JC a été identifié soit par une combinaison de PCR et d’analyse par endonucléase de restriction, soit par hybridation in situ à partir de spécimens pathologiques.En conclusion, notre cas répond aux critères diagnostiques de lymphocytopénie CD isolée. Nombre de cellules T et absence de maladie VIH ou autre état d’immunodéficience Les faibles taux d’immunoglobulines sériques chez nos patients sont caractéristiques des ICL L’association des LMP avec ICL reste une entité rareNotre cas est également le premier patient séronégatif à recevoir du cidofovir Le cidofovir s’est avéré être l’agent antipolyomavirus le plus sélectif dans un modèle de polyomavirus chez la souris L’utilisation clinique du cidofovir a été limitée aux études de cas chez des patients séropositifs atteints de LEMP, avec une variation variable. résultats Ces cas illustrent l’évolution clinique rapide de la LEMP et soulignent la nécessité d’autres recherches sur la pathogenèse de la lymphocytopénie CD isolée et les traitements disponibles pour la LEMP